Como o menino precisa estar conectado a uma máquina de suporte de vida todas as noites, a conta de eletricidade da família, que vive em de Gosport, no interior da Inglaterra, é muito alta por causa dos equipamentos. Eles também instalaram um gerador elétrico de emergência em caso de faltar energia durante a noite. Liam Heathfield frequenta uma escola especial e precisa usar um tubo de traqueostomia na garganta. O garoto também teve câncer quando criança.
Sua mãe, Kim, 50 anos, disse que precisa estar sempre atenta pois a frequência cardíaca do menino diminui de uma hora para outra. Uma pessoa vai à casa de Liam toda a noite para cuidar dele e permitir que seus pais possam dormir. Ele tem um aparelho para auxiliar na respiração movido a pilha, em caso de dormir no carro ou no avião e precisa comer grandes porções regularmente, pois tem um sistema digestivo muito pequeno.
CCHS, ou Síndrome da Hipoventilação Central Congênita, é um distúrbio do sistema nervoso central, onde, de forma mais dramática, o controle automático da respiração está ausente ou prejudicada. A baixa saturação de oxigênio no sangue (hipóxia) ou a retenção de CO2 (hipercapnia) é tipicamente lento durante as horas de vigília e de ausência, em diferentes
graus, durante o sono, uma doença grave e / ou estresse.
A nomenclatura adequada para o distúrbio conhecido como maldição de Ondine é a síndrome da hipoventilação central congênita (CCHS). O equívoco literário "maldição de Ondina" foi usada primeiramente na literatura . Na história de Ondina, um épico popular alemão, a ninfa Ondina se apaixona por um mortal. Quando o mortal é infiel à ninfa, o rei das ninfas coloca uma maldição sobre o mortal. A maldição do rei faz com que o responsável mortal pare de executar todas as funções corporais, inclusive aqueles que ocorrem automaticamente, como a respiração. Quando o mortal adormece, ele "esquece" de respirar e morre. Porque a maldição de Ondina não é mortal (Quem amaldiçoou foi o rei e não Ondina), e porque a cerca de 300 crianças no mundo inteiro com a síndrome da hipoventilação central congênita não se esqueçam de respirar, a maldição de Ondina é um termo impróprio e deveria ser evitado.
A Síndrome de Ondine (Hipoventilação alveolar primária) é uma doença na qual a principal causa é uma mutação ou várias do gene PHOX2B, de herança autossômica dominante. Nessa doença os mecanismos da respiração involuntária não funcionam adequadamente. Ao dormir, os receptores químicos que recebem sinais (baixa de oxigênio ou aumento de dióxido de carbono no sangue) não chegam a transmitir os sinais nervosos necessários para que se dê a respiração.
Em 2006 havia apenas 200 casos conhecidos em todo o mundo, mas na realidade estima-se que o número de casos seja muito maior (cerca de 1 bebê a cada 200.000 nascimentos), por ser causa de morte de morte súbita, a maioria dos bebês morrem sem que muitas vezes saiba da causa.
Na maioria das vezes a síndrome é de leve a moderada, ou seja,a pessoa poderá viver normalmente, mas na maioria dos casos vai precisar de suporte ventilação mecânica para dormir.
Nas formas mais graves a pessoa precisa de ventilação mecânica 24 horas por dia, nesses casos é indicado uma cirurgia para colocação de um marca-passo no nervo frênico, a cirurgia e o aparelho (MARK IV) tem um alto custo e mesmo nos países de primeiro mundo são poucos os hospitais que a realizam.
Portal da comunidade brasileira das famílias com a Síndrome de Ondine
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